肺高血圧症と心房中隔欠損症
0歳9ヶ月
男性
2005年1月13日
9ヶ月の子どものことで相談いたします。約2cmの心房中隔欠損と肺高血圧症と診断され、主治医の話では、肺高血圧症は心房中隔欠損によるものではないとのことでした。
１） 肺高血圧症は心房中隔欠損によるものではない場合もあるのでしょうか。
２） もし肺高血圧症が心房中隔欠損によるものでないとしたら、原因としては何が考えられるのでしょうか。
３）肺高血圧症が治らないかぎり、心臓の手術はできないと言われましたが、肺高血圧症が心房中隔欠損によるものだとしたら、どのような処置になるのでしょうか。
回答
１） 心房中隔欠損症に関係無しに生じた肺高血圧症を原発性肺高血圧症とよびますが、稀な疾患です。
２） その原因は不明ですが、10％くらいは遺伝性、家族性で、その遺伝子が見つかっています。
３）肺高血圧が心房中隔欠損による場合に、カテーテル検査で肺血管閉塞病変がなく、肺血管抵抗が低い場合には心房中隔欠損を手術でなおします。なお肺高血圧の治療にはプロスタサイクリンという薬を使います。
