疾患別解説

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複雑な心奇型の手術と成功率

1ヶ月 女性
2004年2月21日

生後2日目にチアノーゼのため、検査で総肺静脈還流異常症、肺動脈閉鎖、両大血管右室起始、完全型心内膜床欠損、動脈管開存、無脾症候群、右胸心だと分かりました。

現在はプロスタンディン肺動脈を開かせ、肺が固まるまで、1ケ月は様子を見て、その後、大学病院へ移送予定ですが、急に悪化する可能性もあるので、観察中です。現状は安定しています。

担当医のお話では、大変困難で、数回も手術しなければならないかもしれないとの話ですが、成功の確率は低く、手術後も悪化の可能性が大きいとうかがいました。

そこで伺いたいのですが、
1)心臓の血管の構造をカテーテル検査するのに適した時期、危険性はどうでしょうか?
2)日本で過去に娘と似たような症例の手術例はありましたか?普通はどの病気から手術するでしょうか?
3)現在最新の手術方法、手術名を教えて下さい。

回答

この病気は担当医の説明の通り、手術が困難で、経過も多くが不良です。手術をする病院については入院治療を繰り返すことになりますから、遠くの病院は大変です。
1)1、2か月の乳児のカテーテル検査は慣れた専門の医師がすれば、安全です。
2)このような複雑な心疾患は無脾症では多い心疾患です。大きい循環器小児科では毎年数例ずつこのような心疾患を経験します。
3)この場合、たぶん最終手術は3歳以後でフォンタン手術になります。それまでに早期に短絡術をすることになるでしょう。

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