疾患別解説

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両大血管右室起始症について

1歳 女性
2003年11月28日

ちょうど1年前に産まれた娘は、産科退院時に心雑音で小児科を受診、エコー検査で両大血管右室起始 肺動脈狭窄と診断されました。
生後1週間目から1週間検査入院をしました。その間ミルクの飲みもよく、ひどく泣いてもチアノーゼがひどくならなかったので、退院して家庭で様子を見ています。
通院しながら経過をみて、近々手術をする予定です。手術の成功率や入院期間、その後の見通しなどを教えて下さい。

回答

つかまり立ちするようになりましたか。運動、動きは自然にさせて下さい。離乳も普通でよろしいです。さて、両大血管右室起始症と肺動脈狭窄の診断だそうですが、ちゃんと絵を描いて説明してもらいましたか?もともと胎児の時は始め大動脈も肺動脈も右心室から出ています、正常ですと心臓の発育につれて、両大血管はねじれて、肺動脈は前、右心室につながり、大動脈は後ろ左心室につながります。その構築変化が途中でうまくゆかず、両大血管右室起始になります。大概は心室中隔欠損を伴っています。欠損の大きさ、部位もいろいろ、肺動脈の大きさや狭窄の程度もいろいろです。泣いてもチアノーゼはあんまり出ないとのことですので、狭窄はひどくないようです。構築異常の組み合わせで自然予後や手術法も異なります。一歳でも根本的な手術が出来る可能性があります。また、時には、まず姑息的な手術をし、後に根本的手術をする事もあります。成功率はとても高いです。貴女の場合、一番重要なことは、受け持ち医に心臓の構築異常をわかるまで遠慮しないで詳しく聞き、どういう手術を計画しているのか聞くことです。

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