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疾患別解説

マルファン症候群に伴う大動脈解離

日本心臓財団に寄せられたご相談

num.8205

41歳、 男性: 大動脈解離

5年前に急性大動脈解離で倒れ、人工血管置換(上行)人工弁置換術を受けました。今回のCT検査で1年前50mmだった血管が52mmに拡大していました。主治医からは1年後の検査結果を見て手術するかどうか考えましょうと言われました。マルファン症候群であるため、そろそろ限界かと思います。1年後の検査結果まで待っていても大丈夫でしょうか。手術を回避する方法はないのでしょうか。手術では脊髄損傷の危険もあると聞いているので、手術にも躊躇してしまいます。
日本心臓財団からの回答
マルファン症候群の場合は最近では大動脈径が50mm超えると手術したほうがよいと言われています。
若い方がほとんどですので、手術にも耐えて、手術成績もよいということが背景にあります。
最近、ロサルタンという薬が、拡張を止めたり、拡張スピードを遅くするという報告はありますが、まだ確定したわけではありません。
拡張すると現在のところ手術しか治療の方法はないと思います。マルファンの場合、カテーテルによるステントグラフト療法は将来大動脈が拡張してステントグラフトの遠位部への移動などが考えられ、適応とは考えられていません。
手術は弓部下行大動脈置換術だと考えられますが、遠位端をどこまで置換するかは病態により決まってきます。
手術による脊髄損傷は下行大動脈をすべて置換する場合は4~5%の確率ですが、下行大動脈近位部までの置換ですと、その確率ははるかに下がってきます。
手術を多く経験している施設での手術が勧められます。

2013年9月 5日

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