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疾患別解説

ファロー四徴症根治手術後、20年経って手術が必要といわれた

日本心臓財団に寄せられたご相談

num.7029

21、 女性: 肺動脈弁閉鎖不全

1歳時に、ファロー四徴症の根治手術を行いました。
最近のトレッドミル運動負荷試験で心室性期外収縮4連弾、MRIで右室拡張が顕著といわれました。ここ3年あたりから不整脈がみられるようになったとのことで、主治医の話では5年以内に肺動脈弁の手術をしたほうがよいとのことです。
ファローの根治手術後に、また肺動脈弁などの手術をする可能性はあるのでしょうか。手術は絶対にしないといけないでしょうか。
根治手術後、20年経って新たに手術といわれるとは思わず、不安です。
日本心臓財団からの回答
ご質問内容については、検査資料を充分に拝見しないと正確なお答えが難しいところがあります。まだお若い女性で、ファロー四徴症手術後20年を経過していますね。ご心配ももっともだと思います。一口にファロー四徴症の根治手術といっても、右室流出路といわれる肺動脈弁下あたりをどうするのか、というのはいろいろでして、手術記録を拝見しないと判断は難しいですが、かなりの肺動脈弁閉鎖不全があり、非持続性心室頻拍症が合併しているようです。
このファロー四徴症術後の合併症は決して稀ではありません。
肺動脈弁閉鎖不全(更に三尖弁閉鎖不全症も合併することもあります)があって、右心室が拡大しているように思われます。右心室が拡大して正常の2倍(200%)にもなると、手術が推められます。この場合、肺動脈弁の置換手術をしますが、同時に右心室の電気的アブレーションを加えて不整脈(心室頻拍)を抑える手術もします。手術をするかしないかについては、心臓の検査あるいはそのデータが必要です。MRIで右心室の大きさなどを検査されていますか。
前述したように、ファロー四徴症の手術後の肺動脈弁閉鎖不全症、右室の拡大、心室性頻拍は術後20~30年を経ると多くなり、再手術を要する人も増加します。あまり右心室が弱り切らないうちに早めの手術が推められていますが、ご心配なら、検査データをもって、ぜひ専門病院でセカンドオピニオンを求めてください。
胸を切らないで、カテーテルによる肺動脈弁置換・電気アブレーションも選択肢としてありますので、経験のある大きな心臓センターがよいと思います。

2011年2月21日

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