疾患別解説

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ファロー四徴症術後の予後と遺伝

34歳 男性
2002年5月23日

主人の心臓病についてお伺いしたいと思います。
私の主人は、生まれた時にファロー四徴症で、幼少時に手術をして、現在は普通に生活しています。

現在、特に生活に支障はなく、動悸、息切れなどはないみたいです。
成人先天性心臓疾患のホームページで、ファロー四徴症であった人が手術を受けた場合、30年生存率が85%とありました。
主人は術後、ちょうど30年くらいになると思います。とても心配です。
このデータは、事実なのでしょうか。

それから、もうひとつ質問なのですが、そろそろ子どもが欲しいと思っています。
ファロー四徴症に、遺伝性があるのでしょうか。

回答

まず、ファロー四徴症の心内修復手術後30年生存率について。ファロー四徴症の手術後に30年間に死亡する率が15%あります。その原因は心不全、不整脈、細菌性心内膜炎、心臓の再手術、心臓以外の病気などです。
心不全は心室中隔欠損と肺動脈狭窄の遺残により生じます。これらが遺残していない場合は大丈夫です。
不整脈は完全房室ブロックと心室頻拍です。完全房室ブロックは手術後続く場合と、数年後に出る場合があります。心室頻拍は心室性期外収縮から生じますが、心電図でQRS幅が180msec以上に広いと起こりやすいです。これらの検査では心電図、特にHolter心電図が重要です。
細菌性心内膜炎は心室中隔欠損の遺残で起こります。症状は1週間以上続く熱です。
以上の点を充分に注意すれば、今後も元気にすごせます。そのためには、1年に1回は先天性心疾患の専門の医師に受診すべきです。

子どもに先天性心疾患が出る率は3%です。先天性心疾患の遺伝相談をしている病院が東京女子医科大学病院をはじめ、いくつかあります。


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