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疾患別解説

マルファン症候群と大動脈解離の予防

日本心臓財団に寄せられたご相談

num.1961S

27歳、 女性:

妻はマルファン症候群です。いままで27年間、まったく心臓に関する手術は受けておりませんし、現在のところ、まったく健康です。
しかし、インターネット等で見る限り、マルファン症候群の寿命は短い、という文献をいくつも読みました。一方、検査等で早期に発見できた場合、大動脈解離等も未然に防げるとも書いてありました。

そこで、ある程度の一定期間で検査を受けようと思っています。
一般的にどのような検査があるのでしょうか。
また、その場合、検査入院等も必要なのでしょうか。
どのくらいの期間で定期的に検査が必要なのでしょうか。
費用はどのくらいかかるのでしょうか。

また、妻の母(50代後半)もマルファンですが、去年ペースメーカーを埋め込むまで手術歴はゼロでした。遺伝的に、考えるとあまり心配しなくても良いような感じもしますが、どうなのでしょうか。

日本心臓財団からの回答

Marfan症候群は、常染色体優性遺伝の形式をとる先天性結合織異常を基盤とした疾患で、しばしば心血管系の病変を合併します。
その主な心臓血管系の合併症は、大動脈弁輪拡張による大動脈弁閉鎖不全、僧帽弁逸脱による僧帽弁閉鎖不全などの心臓弁膜症、および大動脈解離や大動脈拡張などの大動脈疾患であります。

診断についてみると、心エコー法により、心臓弁膜症の診断は容易であり、大動脈拡張や大動脈解離はマルチCTやMRIでいずれも非観血的に診断が可能であります。
心臓カテーテル法や心臓血管造影法の実施は、手術を前提とする場合を除けば、必ずしも絶対に必要とするものではありません。

心臓血管病の発病、程度、症状、その経過は、家庭内では類似するといわれているので、母親の臨床像が参考になると思います。

合併症の中では大動脈解離が最も危険でありますから、血圧を常に下げておくことが、その予防として極めて大切です。

2003年6月10日

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