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疾患別解説

成人のファロー四徴症手術適応

日本心臓財団に寄せられたご相談

num.1697S

50歳、 男性: 心室中隔欠損

主人のことについて相談たします。
昔から心臓に小さな穴があいていると聞いていましたが、現在も普通の生活をしています。
今回ちょっとしたことから心臓のことをきちんと知っておいたほうがいいのでは、ということで去年の4月にカテーテル検査をしました。
その結果、心室中隔欠損(穴1.2cm)と肺動脈狭窄、それとはっきりはしないのですが、部分的肺動脈還流異常の疑いがあるといわれました。

右室の圧が通常30くらいなのに対し、主人は138もあるそうです。よく今まで何もなかったといわれました。少しでも早く手術をしたほうが言いといわれています。

年齢的にも、仕事をしても後10年ほど、いまさら体力も落ちている状態での手術が必要なのでしょうか。今までと同じように気をつけながらの生活は無理なのでしょうか。また、手術としてはどのように行うものなのか、たいへんなものなのか、リスクはどの程度なのか、本当に普通の生活ができるようになるのか教えてください。
また、人工心肺を使わない手術方法があると聞きました。どのようのものなのか教えてください。

日本心臓財団からの回答

ご主人の病名は心室中隔欠損+肺動脈狭窄、右室圧が138mmHgと高く、健常人の4?5倍も高いということになるので、当然、右室肥大があり、逆(右?左)短絡があると考えられます。これは、ファロー(Fallot)四徴症と想定されます。この疾患については現在では幼児期に手術するのが常識になっています。49歳まで普通の生活が可能だったのは、恐らく部分的肺動脈環流異常を伴っていたためと考えられます。

根治手術としては人工心肺を使わないでは手術できないと思います。人工心肺を使わない方法はBlalock-Taussing手術というのがありますが、根治手術ではありません。
左鎖骨下動脈と左肺動脈を接合し左→右シャントを作る手術ですが、部分的肺動脈環流異常が存在するので、Blalock-Taussing手術の役割をすでに果たしているのではないかと思います。

心臓専門病院を受診して、50歳になって手術適応があるか否か、もしあるとすればどのような手術をするべきであるか、その成功率などについて詳細に説明を聞いてください。
なお、最も大切なことは、開心術(人工心肺を使用する手術)を多く行なっているような経験豊かな施設を受診されるべきです。多くの症例を手術している施設のほうがよい結果が得られるように思います。

2003年2月14日

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