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疾患別解説

両大血管右室起始症の手術

日本心臓財団に寄せられたご相談

num.5947

2ヵ月、 男性: 両大血管右室起始症

当初、生後2週間後に根治手術を行う予定でしたが、検査の結果、パッチで修復する部分に弁を動かす筋肉の山があるのと弁が完全ではない(機能は果たしている)という理由で、バンディング手術を行い、現在、次の手術待ちです。
当初は根治手術ができるものと思っていましたが、担当医からはフォンタンの可能性が高いと言われています。
その中で、当初は話が出ていなかった根治手術の合併症の話やフォンタン手術のリスクの低さが出てきています。
わたしどもといたしましては、最初は根治の話しかなく、また、根治が一番元気になる方法だと思っていましたので困惑しています。

日本心臓財団からの回答

両大血管右室起始症、特に肺動脈弁下型は昔からいろいろな手術方法が用いられてきました。その中で現在行われている方法は、フォンタン手術か、いろいろな根治手術の中の、二つの方法です。お話のとおり、手術そのものは一般的にフォンタン手術のほうが安全であり、根治手術の危険度は心臓の中の形態によって大きく異なってきます。したがって、心臓の中の構造を正確に見なければ、一概にどちらが良いとか、あるいは危険が大きいとか言うのは困難です。

根治手術は人間の心臓としての本来の構造と機能を持たせるわけですので、そのほうが遠隔期、つまり20年くらい経った後の遠隔成績は良いのではないかと想像されます。しかしこれもどの程度良い根治手術ができたかによって変わってきます。フォンタン手術の場合は、20年、あるいはそれ以上経った時にどのようになってくるかは現在ではまだはっきりとつかめない状態です。

ということでリスクを犯して根治手術をしてもらうか、20年以上先のことは解らないとしても安全性の高いフォンタン手術をしてもらうか、最終的にはどちらにしますかということを主治医が親御さんに尋ねられるのではないかと思います。根治手術については、手術をする医師の経験によっても、勧め方が違うと思いますので、今かかっておられる病院が、子どもの心臓手術を年間100例ほどやっている病院であれば、そこの医師のおっしゃるとおりで良いと思いますが、少数しか心臓手術を行っていない施設であれば、一度多数の小児心臓手術をしている施設へ検査データを持って行って意見を聞かれるのが良いと思います。

2008年10月16日

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